Evinacumab (EVKEEZA®)
Autres noms : evinacumab-dgnb
Structure :AcM humain de type IgG4 kappa
Code ATC : CX10AX17
Nomenclature Ge : xxx
Cible: angiopoietin-like 3
Mode de production : L’évinacumab est produit par la technologie de l’ADN recombinant dans des cellules d’ovaire de hamster chinois (CHO)
Forme galénique : 150 mg/ml solution à diluer pour perfusion 345 mg/2,3 mL ou 1200 mg/8 mL
Mode d'administration : IV
Conservation : 3 ans flacon non dilué au réfrigérateur. Après dilution, d’un point de vue microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est pas utilisé immédiatement, il est de la responsabilité de l’utilisateur de suivre les durées et conditions de conservation en cours d’utilisation avant l’administration. Si la solution diluée n’est pas administrée immédiatement, elle peut être conservée temporairement, soit :
réfrigérée à une température comprise entre 2 °C et 8 °C pendant un maximum de 24 heures entre le moment de la préparation de la perfusion et la fin de la perfusion
à une température ambiante n’excédant pas 25 °C pendant un maximum de 6 heures entre le moment de la préparation de la perfusion et la fin de la perfusion
Date de la première AMM : FDA février 2021 / EMA juin 2021
Laboratoire : Ultragenyx Germany GmbH
Indications : indiqué en complément d’un régime alimentaire et d’autres thérapies réduisant le taux de cholestérol des lipoprotéines de basse densité (LDL-C) pour le traitement des patients adultes et adolescents âgés de 12 ans et plus atteints d’hypercholestérolémie familiale homozygote (HFHo)
Prix indicatif (année) : xxx
Usage : Reservé à l'usage hospitalier. Prescription restreinte aux spécialistes en cardiologie, endocrinologie, diabétologie, nutrition ou médecine interne. Liste 1.
Posologies : Dose recommandée de 15 mg/kg administrée par perfusion intraveineuse pendant 60 minutes une fois par mois (toutes les 4 semaines)
Mécanisme d'action :
L’évinacumab est un anticorps monoclonal humain recombinant, qui se lie spécifiquement à l’ANGPTL3 et l’inhibe. L’ANGPTL3 fait partie de la famille des protéines de type angiopoïétine qui s’exprime principalement dans le foie et joue un rôle dans la régulation du métabolisme des lipides en inhibant la lipoprotéine lipase (LPL) et la lipase endothéliale (LE). Le blocage de l’ANGPTL3 par l’évinacumab abaisse les taux de TG et de HDL-C en libérant respectivement les activités de la LPL et de la LE de l’inhibition de l’ANGPTL3. L’évinacumab réduit le LDL-C indépendamment de la présence du récepteur des LDL (LDLR) en favorisant le traitement des lipoprotéines de très basse densité (VLDL) et la clairance des restes de VLDL en amont de la formation des LDL par un mécanisme dépendant de la LE.
Effets indésirables les plus fréquents : Les réactions indésirables survenant le plus fréquemment sont la rhinopharyngite (13,7 %), le syndrome grippal (7,7 %), les sensations vertigineuses (6,0 %), les dorsalgies (5,1 %) et les nausées (5,1 %). La réaction indésirable la plus grave est l’anaphylaxie (0,9 %) (se référer au RCP pour avoir la liste complète des effets indésirables)
Contre-indications : Hypersensibilité à la substance active ou à l’un des excipients
Utilisation pendant la grossesse : Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une contraception efficace pendant le traitement par évinacumab et pendant au moins les 5 mois qui suivent la dernière dose d’évinacumab. Pas de données sur le CRAT.
Principales références :
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Liens :
- Human medicine European public assessment report (EPAR)
- HAS
- Base de données publique des médicaments : pas de données aux 16/08/2023 (se référer aux RCP de l'EMA)
- ANSM : pas de données aux 16/08/2023
- Meddispar : pas de données aux 16/08/2023
- Vidal
- Centre de référence sur les agents tératogènes (CRAT) : pas de données aux 16/08/2023
Remarque :
Création de la fiche : Pr C. Carnoy
Dernière mise à jour : 16/08/23
Relecture par : Mathilde Glaziou