Angio-oedème héréditaire (AOH)
Description de la pathologie
L'angioedème héréditaire (AOH) est une maladie génétique caractérisée par la survenue d'oedèmes sous-cutanés et/ou sous-muqueux transitoires et récidivants responsables d'un gonflement localisé et/ou de douleur abdominale.
L’angio-œdème héréditaire (AOH) est causé par un déficit ou un dysfonctionnement de la protéine appelée inhibiteur de la C1 estérase (C1-INH). Cette anomalie induit des taux accrus d’une hormone appelée bradykinine, rendant les vaisseaux sanguins plus perméables. Les liquides peuvent traverser les tissus, provoquant des œdèmes (gonflements localisés).
Cette pathologie est classée en 3 types :
- l’angio-œdème héréditaire de type 1 (faible taux de C1-INH),
- l’angio-œdème héréditaire de type 2 (dysfonctionnement de la C1-INH)
- l’angio-œdème héréditaire de type 3 (anomalie non détectable). Le type 3 est méconnu.
Il s’agit d’une maladie génétique. Elle résulte d’une altération d’un gène situé sur le chromosome 11, qui assure normalement la fabrication du C1 inhibiteur.
Ac utilisés dans cette pathologie
Lanadélumab (TAKHZYRO®) : crises récurrentes