Trouble du spectre de la neuromyélite optique = maladie de Devic

Description de la pathologie

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (TSNMO), ou « maladie de Devic », est une maladie auto-immune rare qui touche le système nerveux central (SNC). Elle se caractérise par des lésions de la moelle épinière et/ou du nerf optique causées par des attaques perpétrées par des anticorps spécifiques.

Le trouble du spectre de la neuromyélite optique entraîne une névrite optique aiguë parfois bilatérale, avec démyélinisation de la moelle cervicale ou thoracique. La neuromyélite optique était autrefois considérée comme une variante de la sclérose en plaque mais elle est aujourd'hui reconnue comme une entité différente.

Dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique, le système immunitaire cible l'aquaporine 4, une protéine qui présente sur les astrocytes du cerveau, en particulier la moelle épinière et les nerfs optiques, et éventuellement d'autres cibles. Les astrocytes sont lésés par une inflammation auto-immune ainsi que par une démyélinisation.